Bilirubin v prahu CAS 635-65-4

Bilirubin v prahu, CAS 635-65-4, Molekularna formula, C33H36N4O6, znana tudi kot bilirubin ali globoka rdeča žolča, je glavni pigment v živalskem žolcu in ena glavnih sestavnih delov žolčnih kamnov. Verižna oblikovana spojina s štirimi pirolskimi obroči in povezana z metilensko skupino v njegovem alfa položaju, ki pripada razredu dienilholina, z relativno molekulsko maso 584,7. Običajno je svetlo oranžno ali globoko rdečkasto rjavi kristal, netopen v vodi, topen v benzenu, kloroformu, ogljikovem disulfidu, kislini in bazi ter rahlo topen v etru in etanolu. Bilirubin trdna trdnost je v suhem stanju razmeroma stabilna, njegova raztopina kloroform pa je tudi v temi razmeroma stabilna. V alkalni raztopini ali pri srečanju s trivalentnimi železnimi ioni je izjemno nestabilen in hitro oksidiran na Biliverdin. Ko se segreje, barva bilirubina postopoma zatemni in se ne stopi, njegova svetlo zelena raztopina pa kaže rdečo fluorescenco pod ultravijolično svetlobo.

Bilirubin se v glavnem ekstrahira iz živalskega žolča, stranski proizvodi, kot so žolčne kalcijeve soli in žolčne kisline, pa lahko ločimo. Ljudje so razvili različne metode ekstrakcije, ki temeljijo na fizikalno-kemijskih lastnostih bilirubina, kot so ekstrakcija brez alkohola, metoda koncentracije, kromatografija, metoda smole, enostopenjska metoda, metoda nevtralizacije itd. Je pomemben reagent v analitični kemiji in biokemijskih raziskavah ter tudi eden od surovin za proizvodnjo umetnega bezoarja. V klinični medicini ima učinke sedacije, šoka, znižanja vročine, zniževanja krvnega tlaka in spodbujanja regeneracije rdečih krvnih celic. Gre za eno od zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje levkemije. Poleg tega ima močne zaviralne učinke na japonski virus encefalitisa in rakave celice. Ima močne antioksidativne lastnosti in lahko zavira nekatere poškodbe peroksidacije v telesu.

Prekomerna proizvodnja nekonjugiranega bilirubina

 

To je predvsem posledica notranjih napak v rdečih krvnih celicah (na primer pomanjkanje nekaterih encimov ali nenormalni hemoglobin) ali poškodbe rdečih krvnih celic z eksogenimi hemolitičnimi dejavniki (kot so malarija, imunska hemoliza, kač strup, anilin itd.), Kar povzroči veliko količino poškodb rdeče krvi. Če presega zmogljivost obdelave jetrnih celic, se nevjugirani bilirubin v krvi poveča, kar vodi v zlatenico. Pri nekaterih anemičnih bolnikih se zaradi širjenja sistema rdečih krvnih celic kostnega mozga poveča neučinkovita proizvodnja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Te rdeče krvne celice so pogosto uničene in situ in ne morejo vstopiti v krvni obtok ali njihov čas preživetja po vstopu v krvni obtok je zelo kratek (več ur), kar ima za posledico povečanje nekompugiranega bilirubina.

Hemolitična zlatenica povzroča prekomerno uničenje rdečih krvnih celic, kar vodi do povečanja nekonjugiranega bilirubina. Metabolične značilnosti njegovega žolčnega pigmenta so:
1. Povečanje nekonjugiranega bilirubina v serumu je posledica močne rezervne zmogljivosti jeter za obdelavo nekonjugiraneBilirubin v prahu, in skupna vsebnost bilirubina v serumu na splošno ne presega 3-5 mg%. Kvalitativni test za serumski bilirubin je pokazal posredno pozitivno reakcijo.
2. Povečan fekalni urobilinogen je posledica izboljšane proizvodnje konjugiranega bilirubina, kar je povzročilo povečanje bilirubina, ki se izloči v črevesje.
3. Povečan urinski (fekalni) bilinogen in negativni bilirubin.

Disfunkcija vnosa bilirubina s strani jetrnih celic

 

Obstrukcija jetrnega celičnega vnosa nekonjugiranega bilirubina lahko povzročijo naslednji razlogi:
1. Zaradi poškodb jetrnih celic (na primer virusnega hepatitisa ali zastrupitve z zdravili) se zmanjša funkcija jetrnih celic za prevzem nekonjugiranega bilirubina.
2. Razvoj novorojenih jeter še ni dokončan in v jetrnih celicah je malo nosilcev, kar ima zadostno sposobnost jetrnih celic, da prevzamejo bilirubin.
3. Gilbertova bolezen je prirojena, ne hemolitična zlatenica, ki jo povzroča oslabljeni vnos bilirubina z jetrnimi sinusoidnimi mikrovilli.

Klinični testi so ugotovili, da je sposobnost jeter za čiščenje nekonjugiranega bilirubina pri takih bolnikih le ena tretjina od običajnih posameznikov, njihov serumski bilirubin pa na splošno ne presega 3 mg% (v primerih, ko je serumski bilirubin višji od 5 mg% in hude primere, je tudi aktivnost glukuronoziltransferaze UDP glukuronoziltransferaze.
Presnovne značilnosti bilirubina pri motnjah jetrnih celic so: povečanje nekonjugiranega bilirubina v krvi in ​​posredna pozitivna reakcija pri kvalitativnem testu serumskega bilirubina; V urinu ni bilirubina; Nizka raven urobilinogena v blatu in izločanje urina.

Motnja vezave bilirubina v jetrnih celicah

 

Naslednji razlogi lahko povzročijo motnje vezave bilirubina v jetrnih celicah:
1. Poškodba jetrnih celic (na primer virusnega hepatitisa ali zastrupitve z zdravili) vodi do zmanjšane proizvodnje glukuronske kisline v jetrih ali inhibiciji UDP glukuronosiltransferaze.
2. nezadostna proizvodnja UDP glukuronoziltransferaze v jetrih novorojenčkov (ki se postopoma izboljšuje približno 10 mesecev po rojstvu). Poleg tega ima gestacijski diol v materinem materinem mleku zaviralni učinek na UDP glukuronoziltransferazo.
3. Crigler Najar Sindrom: To je ne hemolitična, družinska zlatenica pri novorojenčkih, ki jo spremlja jedrska zlatenica. Eksperiment z uporabo izotopskega označevanja bilirubina dokazuje, da jetra ne morejo vezati bilirubina z glukuronsko kislino. To je posledica pomanjkanja UDP glukuronoziltransferaze v jetrih.

 

Ta vrsta zlatenice je zelo škodljiva in večina otrok umre zaradi jedrske zlatenice, znane tudi kot Bilirubin encefalopatija. Zaradi visoke toksičnosti nekonjugiranega bilirubina lahko visoke koncentracije nekonjugiranega bilirubina zavirajo oksidativno fosforilacijo. Poleg tega je nekonjugiran bilirubin lipofilni in ima visoko afiniteto do tkiv z visoko vsebnostjo lipidov; Poleg tega razvoj krvno-možganske pregrade pri novorojenčkih ali dojenčkih še ni popoln, nesonjugiran bilirubin Duševna utrujenost, zaspanost, zmanjšanje ali povečano mišično tonus in celo vodi do kifoze, mišičnih krčev in togosti.

Motnjo vezave bilirubina v mišičnih celicah in presnovne značilnosti bilirubina:
(1) Povišan nekonjugiran bilirubin v serumu (Grigler Najar tipa I sindrom, popolna pomanjkanje UDP glukuronosiltransferaze, serumski nekonjugirani bilirubin lahko dosežejo 25-45 mg%), kvalitativni test za serumski bilirubin pa kaže na pozitivno reakcijo.
(2) V urinu ni bilirubina.
(3) Zaradi zmanjšane proizvodnje konjugiranega bilirubina se izločanje urobilinogena iz blata in urina znatno zmanjša.

Disregulacija izločanja bilirubina z jetrnimi celicami

 

Intrahepatični bilirubin je sestavljen iz holesterola, žolčnih soli, fosfolipidov, vode in elektrolitov, da tvori jetrni žolč, ki se izloča v žolčne kanale skozi Golgijev kompleks in mikrovil. Preproste ali selektivne motnje izločanja bilirubina so redke. Sindrom Dubina Johnsona in sindroma rotorja sta dve zelo podobni kronični idiopatski zlatenici, ki se lahko pojavijo v isti družini. Presnovne značilnosti njegovega žolčnega pigmenta so: povečanje serumskega konjugiranega bilirubina, ki kaže neposredno pozitivno reakcijo; Pozitiven bilirubin v urinu. Hkrati imajo jetrne celice tudi ovire pri izločanju natrijevega tetrabromoftalata (BSP), vendar sta izločanje žolčne kisline in pretok žolča normalna, brez zastoja žolča. Trenutno se verjame, da je to lahko posledica prirojenih napak pri izločanju bilirubina in negativnih ionskih barvil s strani jetrnih celic. Bilirubina ni mogoče usmeriti proti žolčnim kanalom in teče nazaj v sinusoide, kar ima za posledico povečanje konjugiranega bilirubina v serumu.

Kratek uvodBilirubin v prahuProces generacije:

① Staranje rdečih krvnih celic se uniči v sistemu mononuklearnih fagocitov. Prvič, globin se odstrani in hemoglobin loči;

② heme, pod delovanjem heme oksigenaze mikrosomov v mononuklearnih fagocitih, epoksidatu in razbije heme porfirinov, sproščajo CO in železo in železo in in

Tvori Biliverdin in heme oksigenaza. Obstaja v celicah mononuklearnih fagocitnih sistemov, kot so jetra, vranica, kostni mozeg ali makrofagi. Tradicionalna kitajska medicina|izobraževalna mreža ga zbira in združuje

Mikrosomi spadajo v mešano funkcijsko oksidazo, reakcija pa potrebuje molekularni kisik, in NADPH, NADPH citokrom P450 reduktaze;

③ Biliverdin ustvarja bilirubin IXA pod katalizo Biliverdin reduktaze, ki obstaja v topnem delu celic mononuklearnih fagocitov

Z NADPH kot koencimom.

Biliverdin nastaja iz hema v telesu, nato pa se zmanjša na bilirubin in se še dodatno kombinira in izloči. Takšen zapleten postopek traja le 12 minut, da nastane bilirubin.

Proizvodnja bilirubina:

1. Primarna zakistev: dodajte polovico vode v kalcijevo sol žolčnega pigmenta, jo vmešajte v pasto, prehodite 80 mrežaste sito, dodajte 0,5 ~ 1% natrijevega bisulfita glede na količino kalcijeve soli, počasi dodamo 1: 1 razredčimo hidroklorično kislino pod konstantno mešanjem, ki jo zakisi, in jo zakisijo v pH 1 ~ 2 in sprostijo kislino vodo za pregipiranje in sprostijo kislino vodo za pregipiranje.

2. Sekundarna zakisanje: dodajte majhno količino etanola v oborino, jo vmešajte v pasto in nato dodajte približno 10 -krat

90 ~ 95% etanol in enkrat operemo, nato sesajte supernatant, vzemite oborino in ga filtrirajte s svileno krpo,

Rezultat je surovi bilirubin.

3. Rafiniranje: dodajte 6 ~ 10 -krat kloroforme in ga v trikrat izvlecite (tj. Kondenziramo destilirano vodo v

Del tekočine teče v surovino in se spet destilira. Izboljšati čistost destilata) vsak refluks

Po ekstrahiranju 2-3 ure ločite spodnji kloroformni ekstrakt, združite tri ekstrakte kloroform, destilirajte in obnovite kloroform, dokler se žolča rdeča ne prekristalizira. Dodajte ustrezno količino 95% etanola in nadaljujte z destilacijo, da odstranite preostali kloroform v raztopini. Bilirubin filtriramo s sesanjem, etanol se filtriramo, enkrat izperemo z majhno količino rahlo segrete 95% etanola in destilirane vode, nato pa dvakrat opramo z majhno količino absolutnega etanola, acetona in etra. Po sušenju vakuuma smo dobili odličen bilirubin. Shranjena stran od svetlobe, donos je 3 ~ 5/10000, vsebina pa 90%. Zgornji svež žolč prašiča se pravočasno predela v žolčno pigmentno kalcijevo sol, ki je razmeroma stabilna. Bilirubin v žolču ne bo oksidiran v Biliverdin. Shranjuje ga lahko pri sobni temperaturi dlje časa, vendar bi moralo biti dokaz plesni. Zato je treba žolč zbrati in obdelati takoj po zakolu, da se izboljša donos bilirubina.

Bilirubin v prahuje nekakšen žolčni pigment sredi dimetilsichuana. Je rdečkasto rjavo pigmentno telo. Je netopna v vodi, netopna v alkoholu, etru in topni v alkalij. Največja absorpcija je 432 nm (v alkaliji) in 540 nm (v kloroformu). Žolč ljudi in mesojedcev je obilen. V rdeči vijolični hijman van den Bergh reakcije sta dve vrsti krvnega bilirubina zaradi dodajanja Diazo reagenta: ena je neposredna vrsta, ki je pozitivna brez dodajanja alkohola, drugi pa je posredna vrsta, ki je ob dodatku alkohola obarvana. Prva vrsta je mono - ali diglukuronska kislina (ester), druga vrsta pa je prosta vrsta. Je normalen presnovek hemoglobina in ga lahko tvori z zmanjšanjem biliverdina. Če se še zmanjša, se bo vinilna skupina spremenila v etilno skupino bilirubina C30H40O6N. Metilenska skupina je nasičena z vodikom, da tvori mezobilirubin (urobilinogen).

Bilirubin je pigment, ki ga proizvaja hemoglobin v rdečih krvnih celicah. Rdeče krvne celice imajo fiksno življenjsko dobo (povprečna življenjska doba normalnih rdečih krvnih celic je približno 120 dni). Uničeni so vsak dan. V tem času se bo hemoglobin razgradil v heme (heam) in heme. Heme ustvari Biliverdin, trivalentni Fe ion in CO v okviru delovanja NADPH in H iona, Biliverdin pa ustvari bilirubin pod delovanjem NADPH in H iona. Heme se nato rekonstituira v tkivne beljakovine.

Priljubljena oznake: Bilirubin v prahu CAS 635-65-4, dobavitelji, proizvajalci, tovarna, veleprodajna, nakup, cena, razsuti